Urticaria og Angioødem
Af Hugh Zachariae
Speciallæge, professor, dr. med.
Urticaria
Urticaria (Nældefeber) er en tilstand, hvor der optræder kvadler, som er plaques eller paplar af flygtig karakter forårsaget af et dermalt ødem. Ved ægte urticaria svinder de enkelte læsioner på mindre end 24 timer uden at efterlade sig spor. Angioødem er tilsvarende hævelser, der medinddrager subcutis. Angioødem kan også ramme slimhinder og dermed give symptomer fra luftveje as gastrointestinalkanal. Urticaria, hvor lidelsen strækker sig over mere end en måned, defineres som kronisk urticaria. Ved urticariel vasculitis er læsionerne ikke flygtige, men kan holde sig i dagevis.
Patofysiologi
Histamin frigjort fra mastceller er den bedst kendte af de madiatorstoffer, der giver anledning til den øgede karpemeabilitet, som fremkalder urticaria. Blandt de mange andre mediatorstoffer, som i forskellig grad kan medvirke i patogenesen skal nævnes prostaglandiner, leukotriener, tryptase, substans P og plasmakininer. Acetylkolin medvirker ved kolinerg urticaria, der rammer enkelte individer, når de udsættes for varme, fysiske anstrengelser eller emotionel påvirkning. Hereditært angioødem skyldes mangel på C1-esterase inhibitor. Mediatorerne kan frigøres via en IgE-medieret mekanisme; men egentlig allergisk urticaria er sjælden (c. 3% af tilfældene) Urticariel vasculitis kan udløses af antigenantistofkomplekser.
Klassificering
Inddeling af urticaria kan gøres udfra tidsparameteren (akut/kronisk), udfra udløsende årsager eller det kliniske billede. Ved akut urticaria giver anamnesen langt oftere en god indikation for den udløsende faktor end ved kronisk urticaria. Der er en højere frekvens af allergi ved akut urticaria. RAST-test kan anvendes ved mistanke om kendte allergener, f.eks. ved mistanke om penicillinallergi eller fødemiddelallergi. Nedenfor er anført an række særlige former for urticaria og angiaødem.
Kronisk urticaria
Sygdommen er overordentlig hyppig. Hos 3/4 af patienterne finder man ikke årsagen til fremkomsten. I en del tilfælde fremkaldes udbrud pga. intolerans (ikke antigen/antistof-betingede allergilignende symptomer). Intolerans overfor acetylsalicylsyre og non-steroide antiinflammatoriske er almindelig. Disse patienter tåler normalt paracetamol. Nogle patienter har intolerans overfor konserveringsmidler og kunstige farvestoffer i føden. Enkelte stoffer fungerer som direkte histaminliberatorer. De kendteste er opiumsalkaloider, kurare, polymyxin B og dextran. En del fødemidler indgår også her, hvorfor de ikke kan identificeres ved RAST-test. For at udelukke fødemiddelfremkaldt urticaria kan der ordineres eliminationsdiæt med efterfølgende provokation. Dette er en specialistopgave. Kroniske infektioner hører til de sjældne årsager. Der samme gælder for intern medicinsk sygdomme, som derimod er almindelige ved urticariel vasculitis.
Særlige former
Urticaria factitia (urticariel dermografisme) findes som normalt fænomen has 25% af befolkningen; men er tilstede hos næsten alle med kronisk urticaria som et udtryk for deres uricariaberedskab.
Kuldeurticaria udløses ved såvel lokal som universel afkøling (advarsel mod strandbade).
Aquagen urticaria fremkaldes af badning uden relation til badevandets temperatur.
Trykurticaria kommer efter vedvarende og kraftigt tryk. Latenstiden km være flere timer. Kan fremkaldes af stramt tøj, stillesiddende arbejde eller efter gang.
Solar urticaria er en sjælden form for nældefeber udløst af enten soludsættelse eller kunstigt UV-lys.
Kolinerg urticaria optræder som en mikropapuløs urticaria i forbindelse med svedsekretion fremkaldt af varme, anstrengelser eller emotionelle faktorer. Frigjort acetylkolin har betydning for fremkaldelsen af nælder.
Kontakturticaria er en nældefeber, der optræder på stedet for direkte kontakt med det udløsende agens. Findes hos nogle individer ved kontakt med en del grønsager.
Urticaria papulosa (strophulus) rammer hovedsageligt børn. Hunde-, katte-, og fuglelopper er hyppigste årsag. Tidligere blev lidelsen almindeligvis regnet som fremkaldt af fødemidler (frugtknopper).
Urticaria pigmentosa findes ved mastocytose. Huden er pigmenteret med rødbrun farve svarende til mastcelleinfiltraterne i huden. Der er kraftig urticariel dermografisme, især svarende til infiltraterne. Ved mastocytose i mavetarmkanalen forekommer dyspeptiske symptomer og alkoholintolerans.
Urticariel vasculitis forekommer som symptom ved en række bindevævssygdomme.
Hereditært angioødem. Diagnosen stilles ved familieanamnesen samt påvisning af stækt nedsat C1-esteraseinhibitor. Sygdommen er sjælden; men vigtig at få diagnosticeret. Mange patienter har abdominale symptomer i form af akut abdomen, der kan simulere appendicitis. Tidligere døde c. 20% af larynxødem. Ved specifik behandling er prognosen nu god.
Behandling
Hvor de udløsende faktorer kan indkredses og elimineres skal dette naturligvis gennemføres. I øvrigt er standardbehandlingen fortsat antihistaminer, Normalt er sederende antihistaminer bedst mod symptomatisk kløe; men urticariapatienter klarer sig godt med de non-sederende, hvorfor disse bor foretrækkes. Urticariapatienter klager over kløe; men er yderst sjældent forkradsede. Undertiden er det nødvendigt at overskride den almindelige dosering. H2- antihistaminer kan i enkelte tilfælde komme på tale som supplement til H1-antihistaminer .
Cirka 10% af patienterne har ikke tilstrækkelig virkning af antihistamin. I svære tilfælde kan kortvarig systemisk steroidbehandling komme på tale. Systemisk steroid eller ciclosporin benyttes periodevis ved urticariel vasculitis. PUVA (psoralen UVA-lys) eller lokal steroidbehandling under okklusion benyttes på dermatologiske afdelinger som behandling af urticaria pigmentosa og undertiden ved svære tilfælde af kronisk urticaria. Cyklokapron (tranexamsyre) benyttes til hereditært angioødem som behandling og profylakse. Nogle patienter med ikke-hereditært angioødem og kronisk urticaria har også gavn af denne behandling. Til voksne mænd med hereditært angioødem benyttes et anabolisk steroid, danazol som profylakse. Ved akutte udbrud svinder symptomerne efter iv.-indgift af C1-inaktivator. Kan dette ikke skaffes kan der foretages infusion med normal plasma. Udover den her anførte terapi, foreligger der ved urticaria og angioødem en række mere eksperimentelle behandlinger.
Prognosen
Denne må generelt anses for god. Selv hos patienter med svær kronisk urticaria synes tilstanden for 80%’s vedkommende at bedres spontant i løbet af 1-3 år. Nogle af de mere specielle former kan klare sig uden behandling, med symptomatisk behandling eller med den for enkelte formers vedkommende anførte specifikke profylakse.
© SundhedsMagasinet.dk
Login | Registrering | Information | Kontakt | Sitemap
Relaterede indlæg
|
|
Comments on this entry are closed.