Dissemineret sklerose
Af Gudrun Boysen
Professor, overlæge, dr. med.
Demyeliniseret hvid substans
Dissemineret sklerose hedder på latin sclerosis disseminata
Definition
Sygdom forårsaget af demyelinisering i den hvide substans i hjerne og rygmarv, som regel med et skubvis forløb af angreb flere steder i centralnervesystemet spredt i tid.
Forekomst
Dissemineret sklerose starter i regelen mellem. 20- og 50-års alderen og er lidt hyppigere hos kvinder. Der er en øget forekomst hos slægtninge til sklerosepatienter. I den danske befolkning er prævalensen 1 per 1000.
Årsagen er ukendt.
Ved dissemineret sklerose er der en abnorm produktion af immumglobulin (IgG) i CNS og forhøjet koncentration heraf i spinalvæsken. Der er ofte et let forøget antal leukocytter i spinalvæsken og antallet CD4 celler varierer med sygdomsaktiviteten.
Patologi
I den hvide substans findes plaques varierende fra få millimeter til nogle centimeter. I disse områder er myelinskederne degenerede. Axonerne kan også være ødelagte.
Symptomer og kliniske fund
Det er almindeligt, at det første attak er pludselig indsættende tågesyn for et øje stigende til blindhed i løbet af nogle dage med gradvis remission af synet efter 4-6 uger. Dette forløb skyldes plaque i nervus opticus. Halvdelen af patienter med opticus neuritis udvikler senere dissemineret sklerose.
Andre debutsymptomer er føleforstyrrelser og evt. pareser. Dobbeltsyn, svimmelhed, kvalme og opkastninger ses ved plaque i hjernestammen. Der tales om forskellige typer afhængig af forløbet. Den almindeligste form er præget af attakker med remission ind imellem. Senere i forløbet kan tilstanden overgå til en sen progressiv type, hvor der ikke længere er afgrænsede anfald. En anden form er den primære progressive, der oftest starter med gangforstyrrelser og føleforstyrrelser i benene og efterhånden urininkontinens og manglende blærekontrol.
Epilepsi optræder hos omkring 6% af patienter med dissemineret sklerose og trigeminusneuralgi ses i 2-3%. Cerebellum bliver hyppigt angrebet medførende ataksi. Sent i forløbet udvikles hos nogle svære spastiske pareser, især i benene. Senereflekser er som regel hyperaktive og bilateralt Babinski’s tåfænomen er regelen. Sensoriske forstyrrelser for berøring, stik, temperatur og stillingssans forekommer hyppigt.
Mentale symptomer i form af træthed og senere demens forekommer hyppigt. Eufori ses i nogle tilfælde, men depression er mere almindeligt. Seksuelle forstyrrelser ses i form af erektiv impotens hos mænd og føleforstyrrelser i genitalregionen hos kvinder.
Diagnosen
Diagnosen baseres på det kliniske forløb, hvortil kommer parakliniske fund, som forhøjet IgGindeks i spinalvæsken eller oligoklonale bånd og abnorme evokerede potentialer (neurofysiologisk undersøgelse).
Ved MR-skanning af hjernen ses periventrikulære forandringer i den hvide substans og evt. spredte forandringer i cerebellum og hjernestamme. MR-skanning af rygmarven kan også afsløre plaques. Diagnose og behandling af dissemineret sklerose er en neurologisk specialopgave.
Behandling
Ved akutte attakker gives metylprednisolon intravenøst i doser på 1/2-1 g daglig som regel i 3 dage, hvorved attakvarigheden kan nedsættes. Der er ingen dokumenteret effekt af længerevarende binyrebarkhormonbehandling. Ved det attakvise forløb og nu også ved det kronisk progredierende forløb er der vist en beskeden effekt af betainterferon givet som subkutane injektioner. Behandlingen er kostbar. Fysioterapi og antispastisk medicin samt behandling af evt. urinvejsproblemer er grundelementer i behandlingen af dissemineret sklerose. En del patienter vil få behov for elektrisk kørestol, invalidebil, boligændringer m.m.
© SundhedsMagasinet.dk
Login | Registrering | Information | Kontakt | Sitemap
Relaterede indlæg
|
|
Comments on this entry are closed.