Cerebral parese (CP) er en samlingsbetegnelse for en gruppe neurologiske lidelser som har det til fælles, at barnet (her omtales kun børn) har vanskeligheder med neuromotorisk kontrol af bevægemønstre og stilling. Det drejer sig om ændret tonus – sædvanligvis som spasticitet, ufrivillige bevægelser, ataksi eller en kombination heraf. Ekstremiteter er påvirkede men truncus kan også være det. Symptomerne på CP kommer frem, når hjernen udvikles og først i 3 – 4 års alderen er naturen og graden af CP fuldt synlig.
Ved beskrivelsen af CP som sygdomsenhed tages tilgrundliggende årsager eller associerede tilstande (sanser, intellekt, cognitive færdigheder, adfærd) ikke med – men kan beskrives særskilt. Børn med CP kan således vel have andre lidelser – men undersøgelse, behandling og opfølgning af CP som sygdomsenhed er i princippet identisk fra barn til barn.
ÅRSAGER
CP forekommer med en prævalens på 1.2 – 2.5/1000 børn bedømt i den tidlige skolealder. Prævalensen har ikke ændret sig nævneværdigt i de sidste 40 år. Dette forhold er tilstede til trods for at et 4-foldigt fald i både perinatal og maternel morbiditet og mortalitet har fundet sted på basis af betydeligt forbedret obstetrisk kontrol og behandling. Der er muligvis tendens til stigning i antallet af børn med CP, hvilket hovedsageligt tilskrives bedre overlevelse af meget for tidligt fødte børn med gestationsalder på 22 – 25 uger.
Set fra en patologisk synsvinkel har førtidigt fødte børn med subependymale og intravaskulære blødninger (ofte associeret med hypoksiske og iskæmiske episoder), cystiske forandringer i den hvide substans, nedsat blod flow til den periventrikulære hvide substans og andre former for skade af den hvide subastans på infektiøs eller metabolisk basis øget risiko for udvikling af CP. Hos de til tiden fødte børn kan nedsat blodgennemstrømning i parasagittale områder af hjernen ved asfyksi og nekrose af den hvide substans føre til CP. Cerebrale udviklingsfejl med migrationsdefekter (lissencephali, schizencephali), mikrocephali og udviklingsfejl af andre organer er associerede med CP.
Set fra en funktionel synsvinkel ved vi, at asfyktiske børn med Apgar score på 5 eller mindre efter 5 minutter og med hæmmet tonus, bevidsthedsniveau, respiration og autonome reflekser i de første 48 timer efter fødslen har en øget risiko for udvikling af CP (55%) og andre deficits (70%). Førtidigt fødte børn har øget risiko, særligt ved lav gestationsalder og ved lav vægt for alder. Chorionitis er en betydelig risikofaktor for førtidig fødsel (80%) og (som dobbelt risikofaktor) for CP. Den ene af et tvillingepar har øget risiko på basis af mulig ændret blodgennemstømning gennem placenta, førtidig fødsel og øget hyppighed af cerebrale misdannelser på basis af en vaskulær disruptionssekvens (anencephali, holoprosencephali, hydranencephali og periventrikulær leukomalasi).
Set fra en funktionsneurologisk synsvinkel styrer en overordnet cerebral kortikal funktion programmeringen af formålsbestemte motoriske handlinger og består af:
Den primære motoriske kortex med direkte påvirkning af perifere motoriske neuroners kerner.
Motorisk associationskortex med forbindelse til den primære motoriske kortex, basalganglierne, hjernestamme og cerebellum.
Basalgangliernes motorisk regulerende funktion.
Cerebellums motorisk regulerende funktion.
Pyramidebanerne, de direkte aktiveringsbaner fra den motoriske kortex til kranienervekerner og perifere motoriske neuroners kerner.
Indirekte aktiveringsbaner fra hjernestammen til de perifere motoriske neuroners kerner.
Spasticitet skyldes øget refleksaktivitet i muskeltene og seneorganer og ses ved supranukleære læsioner med påvirkning af det direkte og det indirekte aktiveringssystem. Begge systemer skal være ramt for at spasticitet kan udvikles.
De ekstrapyramidale symptomer skyldes et primært engagement af basalganglierne, cerebellare kerner og kerner i hjernestammen. Selektive skader her er dog relativt sjældne (tidligere forekom kernicterus ved svær hyperbilirubinæmi).
SYMPTOMER
Barnet er fysisk udviklingshæmmet med forsinkede motoriske milepæle, nedsatte motoriske funktioner, forsinket eller manglende bortfald af primitive reflekser og øget refleksativitet. CP kan beskrives ved:
Hvilke ekstremiteter der er involverede
– Hemiplegi (halvsidig CP)
– Diplegi (begge ben og en mindre en grad af engagement af een eller begge arme)
– Tetraplegi (alle 4 ekstremiteter)
– Monoplegi (een ekstremitet)
Sværhedsgraden af CP
– Klasse 1: Praktisk aktivitetsbegrænsning
– Klasse 2: Let til moderat aktivitetsbegrænsning
– Klasse 3: Moderat til betydelig aktivitetsbegrænsning
– Klasse 4: Manglende evne til at udføre fysisk aktivitet
Typen af CP
– Spastisk CP
– Choreoathetotisk CP
– Ataktisk CP
– Dyston CP
– Ballismisk CP
– Hypoton eller atonisk CP
– Blandede typer
I praksis er billedet mere enkelt, idet 53% af alle børn med CP har spastisk diplegi (særligt de førtidigt fødte), 28% har spastisk kvadriplegi (særligt børn med iskæmisk hjerneskade), 10% spastisk hemiplegi og kun 9% udgør andre typer, det vil sige en forholdsvis lav repræsentation af ekstrapyramidale symptomer i det samlede CP billede. De ekstrapyramidale symptomer underinddeles i praksis oftest kun i typerne dystonisk og choreoathetotisk CP. I det følgende beskrives de mest almindelige typer:
Spastisk diplegi
Der er tale om bilateral spasticitet af begge underekstremiteter. Symptomerne på denne tilstand ses ofte først, når det lille barn begynder at lære at kravle. Armene anvendes da normalt, men der er tendens til at benene slæbes efter kroppen, og at de ikke indgår i den normale, synkroniserede kravlebevægelse. Hvis spasticiteten da er svær, kan det være vanskeligt at give barnet ble på på grund af betydelig adduktion i hofteleddene. Der er hyperaktive reflekser, fodklonus og bilateral Babinski. Når barnet løftes i aksillerne, er der overkrydsning af underekstremiteterne. Gangfunktionen udvikles sent, og fødderne holdes i en equinovarus position, ligesom gangen afvikles på tæerne. Ved svært spastisk diplegi ses desuden atrofi og nedsat vækst af underekstremiteterne. De fleste børn med diplegi har normal mental udvikling. Epilepsi forekommer sjældent.
Spastisk hemiplegi
Der er nedsat spontan bevægelighed af den afficerede side. Desuden observeres helt fra barnets tidligste levemåneder en forfordeling med hensyn til brugen af én hånd. Ofte er armen og hånden mere spastisk end det samsidige ben. Vanskeligheder med at bruge hånden er tydelige ved 1 års alderen. Gangens udvikling er forsinket til 18-24 måneder. Børnene har tendens til at halte herefter. Væksten i afficerede ekstremiteter er hæmmet, det gælder specielt hånd og tommelfinger. Spasticitet i de afficerede ekstremiteter er tydelig, det gælder specielt af musklerne omkring ankelleddet, og foden placeres i equinovarus position. Barnet afvikler ofte gangen på tåspidserne på grund af den øgede muskeltonus. Ved løb ses en dyston stilling af den afficerede overekstremitet. Fodklonus og Babinski er til stede, ligesom de dybe reflekser er øgede, og der er tydelig svækkelse af dorsifleksorerne, både på hånden og foden. En tredjedel af patienterne med spastisk hemiplegi har epilepsi. Denne udvikles ofte i de første 1-2 leveår. 25 % har desuden associerede kognitive forstyrrelser og mental retardation.
Spastisk tetraplegi
Det er den mest alvorlige form for CP, dels fordi der er svært motorisk engagement af alle ekstremiteter, og dels fordi der er en meget høj hyppighed af ledsagende mental retardation, epilepsi og andre neurologiske udfaldssymptomer. Det gælder ikke mindst synkeprocessen, som er meget vanskelig hos en del patienter, og som ofte leder til aspiration og aspirationspneumoni. Der er øget muskeltonus og spasticitet i alle 4 ekstremiteter, nedsat spontan bevægelighed og øget refleksaktivitet. Der forekommer fleksionskontrakturer af ikke mindst knæene og albuerne. Børn med spastisk tetraplegi kan ofte have element af athetose. Der er ofte afasiproblemer, både af impressiv og ekspressiv karakter, og synsforstyrrelser forekommer særligt hyppigt hos denne patientkategori.
Spastisk monoplegi
Ved monoplegi forstås inddragelse af kun én arm eller ét ben. Der er tendens til regression og sjældent andre ledsagende symptombilleder.
DIAGNOSE
Hvis udviklingen af et barns motoriske færdigheder er forsinket må CP mistænkes. Diagnosen kan dog vanskeligt stilles før 6 måneders alderen idet bevægemønstre i de første måneder er præget af refleksaktivitet og ikke endnu under motorisk kontrol. I takt med at kortikale funktioner udvikles vil CP komme til syne. Endvidere kan milde ændringer i tonus hos det nyfødte barn vel forsvinde og behøver ikke at være udtryk for CP.
Barnet undersøges for primitive refleksmønstre, tonus, dybe senereflekser og plantarrefleks.
Der kan foretages billeddiagnostiske undersøgelser (MR, CT, SPECT) som supplement men diagnosen er grundlæggende klinisk funderet.
Mentalt retarderede børn kan vel have forsinkelser i udvikling af motoriske færdigheder og være hypotone men men behøver ikke at udvikle CP. Omvendt har 50% af børn med mental retardering CP.
Man skal være forsigtig med hensyn til prognostiske vurderinger før gentagne undersøgelser over længere tid er udført.
Ved progressiv symptomudvikling og ved tab af allerede erhvervede færdigheder skal andre årsager til neurologisk lidelse undersøges, herunder metaboliske og degenerative sygdomme.
BEHANDLING AF CP
Som anført er CP en stationær tilstand på basis af en hjerneskade med neurofysiologiske og neuroanatomiske konsekvenser. En kausal behandling er således ikke mulig, og behandlingen er derfor symptomatisk og profylaktisk over for udvikling af senfølger. Behandling i relation til spasticitet i sig selv fokuserer desuden på dels behandling af forhold omkring muskler og led, men også behandling i relation til at undgå muskelatrofi og dårlig vækst af den afficerede ekstremitet. Der søges mod at fremme den motoriske udvikling og at normalisere musklernes funktion, så vidt det er muligt, samt at ophæve fejlstillinger ved at normalisere musklernes længde og indbyrdes styrkeforhold.
Muskler og sener stimuleres til at vokse, en vækst, der igen er betinget af, at muskler og sener kun vokser normalt, når de bliver brugt i en normalstilling. Denne behandling er særlig relevant i den tidligere barnealder og i puberteten, perioder, hvor væksten er særlig intens, men også hvor mulig udvikling af fejlstillinger er størst til stede.
Fysioterapi
Den fysioterapeutiske del af denne behandling består i at øge muskelstyrken ved at lade musklerne arbejde kortvarigt mod den størst mulige belastning, at udvikle udholdenhed ved langvarigt arbejde med ringe belastning, at udvikle hastigheden af muskelbevægelser, ved at muskeløvelser udføres med gradvist hurtigere tempo, at udvikle koordination af de forskellige muskelbevægelser ved at træne bevægemønstre, som i tiltagende grad bliver komplicerede. Desuden ved at korte muskler og sener udstrækkes gennem at lade musklen arbejde i den længst mulige tilstand samt ved passiv udstrækning. Sidstnævnte kan finde sted både ved at fysioterapeut, forældre eller barnet selv foretager udstrækningsøvelser morgen og aften, og i vækstperioden også midt på dagen. Det kan også foretages passivt ved bandagering f.eks. om natten. Endelig trænes for lange muskler og sener med øvelser i kortest mulige tilstand.
Ergoterapi
Den ergoterapeutiske del af behandlingsprogrammet medinddrager specielt sensoriske færdigheder, specielt ved at arbejde med visuelle og taktile aspekter, og der arbejdes ud fra et standpunkt, hvor barnet kan udvikle sig. Det vil sige at der fokuseres på det, som barnet kan, snarere end det, som barnet ikke kan.
Generelle behandlingsprincipper satster på gentagelse af bevidste bevægelser og aktiviteter, som fører til automatisk kontrol og beherskelse af funktioner. Dette gøres, gennem at bevægelsen ved indlæring styres bevidst. Når et bestemt bevægemønster er blevet automatiseret, kan det udføres, samtidig med at opmærksomheden rettes mod andre funktioner. Endvidere kan en god automatisering af bestemte bevægefunktioner kompensere delvist for den langsommelighed, hvormed mange funktioner udføres. Specielt kan langsommeligheden skabe store problemer, når barnet skal udføre funktioner sammen med andre børn.
Mange børn har behov for hjælpeforanstaltninger, det gælder specielt siddestilling og hjælpemidler til transport samt til spisning og skrivning.
Ortopædkirurgisk behandling
Denne fokuserer på, at patienten med CP skal kunne gå, ligge, stå og sidde samt bruge og hænder så let og normalt som muligt.
Der opstår fejlstillinger, fordi to modsat rettede muskelgrupper spændes lige meget, men de er ikke lige stærke. Barnet har efterhånden tendens til at gå på tæer, eller at foden knækker i platfod, så hælen kan komme ned til underlaget, ligesom der belastes med bøjede knæ eller krydsede ben. Disse faktorer fører igen til overbelastning af knogler og led og igen til knogledeformiteter og fejlstillinger af led med hofteskred, højtstående knæskaller, der kan skride ud til siden, manglende strækkemuligheder af hofter og knæ, krydsning af benene og foddeformiteter. Disse forhold kan hæmmes ved muskelpleje, ligesom bandagering kan være en supplerende foranstaltning. Men er dette ikke tilstrækkeligt foretages seneforlængelser for derved at genskabe harmoni med de modsat rettede og svagt fungerende muskler. Hos de ældre børn eller hos voksne kan det være nødvendigt at foretage varicerende femurosteotomi for at genskabe normal vinkling af lårhalsen. Der kan også foretages en deroterende osteotomi, idet lårbenet roteres, således at knæet bringes til at pege lige frem. Subtaloartrodese foretages hos børn med svær foddeformitet.
Medicinsk behandling af spasticitet og dystoni
Muskelspænding kan nedsættes ved indgift af Lioresal eller Baclofen, enten systemisk eller via Baclofen-pumpe.
Nye behandlingsformer inddrager desuden botulismetoksin, som injiceres i den spastiske muskel og lammer denne for en periode.
Elektrisk stimulation anvendes på de svækkede muskulaturer, således at disse styrkes både ved en funktionel stimulation, hvor et bestemt bevægeudslag fra musklen tilstræbes eller ved terapeutisk elstimulation, hvor musklernes vækst og styrke stimuleres under søvn. Nogle børn har gavn af denne behandling, men ikke alle.
REFERENCER
Taft LT. Cerebral palsy. Pediatr in Review 1995;16:411-8.
Nelson KB, Dambrosia JM, Ting TY, Grether JK. Uncertain value of electronic fetal monitoring in predicting cerebral palsy. N Engl J Med 1996;334:613-8.
Hoon AH. Neuroimaging in the high-risk infant: Relationship to outcome.
J Perinatol 1995;15:389-94.
Wood NS, Marlow N, Costeloe K, et al. Neurologic and developmental disability after extremely preterm birth. N Engl J Med 2000;343;378-84
Carmick J. Managing equinus in children with cerebral palsy: Electrical stimulation to strengthen the triceps surae muscle. Devel Med and Child Neurol 1995;37:965-75.
Denislic M, Meh D. Botulinum toxin in the treatment of cerebral palsy.
Neuropediatr 1995;26:249-252.
Koman LA, Mooney JF, Smith BP, Walker F, Leon JM. Botulinum toxin type A neuromuskular blocade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: A randomized double-blind, placebo-controlled trial. BOTOX study group. J Pediatr Orthop 2000;20:108-15
Comments on this entry are closed.